miércoles, 26 de septiembre de 2012

Insuficiencia Adrenal-Memo

Insuficiencia adrenal

Primaria: Enfermedad de Addison por destrucción o disfunción de la adrenal

Secundaria: Deficiencia en la secreción de ACTH
Causa mas común: uso de glucocorticoides

INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA:
La etiología de la insuficiencia adrenal primaria ha caminado con el tiempo
Antes de 1920: Tb causa ppal
Desde 1950: Adrenalitis autoinmune es la causa del 80% de los casos.
Asociada con otras enfermedad autoinmunes

Causas:
Autoinmune
Linfoma o malignidad
Infecciosas:
-Tb
- CMV
- Hongos (histoplasmosis, cocciodomicosis)
- HIV
Adrenoleucodistrofia
Desordenes infiltrativos:
- Amiloidosis
- Hemocromatosis
Hiperplasia adrenal congénitca
Deficiencia familiar de glucocorticoides e hipoplasia
Fármacos:
-ketoconazol
-Metirapone
- Aminoglutemidia
- Trilostane
- Mitotante
- Etomidato

Enfermedad rara con una prevalencia de 35 a 140 por millón
Incidencia 0.8 casos por 100.000 habitantes
Morbimortalidad importante
Cuando es parte de un APS es mas común en mujeres
Se diagnostica usualmente en la 3-5 decada de la vida


ADRENALITIS AUTOINMUNE
Causa del 70% de la insuficiencia adrenal mundial.
Las glándulas son pequeñas y la cápsula esta engrosada
Se preserva la medula adrenal
Las células corticales están ausentes, muestran cambios degenrativos y están rodeadas por un estroma fibrosis con un infitrado linfocitario

Se acompaña de otras enfermedad autoinmunes en el 50% de los casos

Tipo 1 (APECED): autosomica recesiva, se presenta en la niñez con hipopara, falla adrenal y candidiasis mucocutánea. Mutaciones en el gen AIRE Cromosoma 21q22.3
otras asociaciones son hepatitis, distrofia de dientes y uñas, alopecia, vitiligo y keratopatia
Hipofunción gonadal, tiroidea, pancreatica y de células parietales.
Anticuerpos contra la CYP11A1

APS tipo 2: La presentación más común es con diabetes y enfermedad autoinmune tiroidea. Otras desordenes mas raros son alopecia areata, vitiligo, hipogonadismo primario, anemia perniciosa y enfermedad celiaca.
HLA-DR3 o DR4
Anticuerpos contra la CYP21a2 (21 alfa hidroxilasa) 75% de los casos

HEMORRAGIA ADRENAL:
Tb es la causa ppal de insufiencia adrenal en el mundo
Solo ocurre en el 5% de las Tb diseminadas
reversible con el tto si se inicia temprano.
La rifampicina acelara el metabolismo del cortisol.
Se ven suprarrenales grandes y con calcificaciones.
Granulomas de caseificación, afecta medula y corteza

Compromiso primario por VIH: necrosis adrenal. usualmente puede ser por infecciones oportunistas. como CMV, MAC o incluso Kaposi.
Inicio insidioso

Sepsis:
Waterhouse-Friederichsen

ADRENOLEUCODISTROFIA:
Prevalencia 1:20000
Ligada al x: Causa importante en hombres
Puede causar demielinización en el sistema nervioso central
Niveles elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas
Incidencia 1 en 25000
Penetrancia incompleta

ENFERMEDAD METASTASICA:
Sitios comunes de metastasis de neoplasias pulmonares, mama, gastrointestinales y renales. Compromiso bilateral en el 50% de los pacientes.  No ocurre insuficiencia adrenal.
Se debe comprometer >90% de la glándula para tener sintomas


DEFICIENCIA FAMILIAR DE GLUCOCORTICOIES E HIPOPLASIA ADRENAL CONGENITA
Enfermedad rara de hiporespuesta a la ACTH
insuficiencia adrenal, ACTH elevada, subnormal androgen adrenal secretion.
Se conserva la secreción de aldosterona.
Autosomica recesiva
Se presentan con hipoglucemia neonatal

Asociado con Sindrome de Allgrove Cr 12q13


CORTISOL RESISTANCE:
Trastorno inusual, representa resistencia celular al cortisol por anomalias cualitativas o cuantitativas en el receptor glucocorticoide. Se caracteriza por hipercortisolismo sin las manifestaciones de Cushing. Esto genera aumento en los niveles de ACTH. estimulando la glándula para producir HTA, hipokalemia, virilización y precocidad sexual.


INSUFICIENCIA POR FARMACOS:
Azoles, etomidato, suramina, aminoglutetimida, metirapona y mitotane.
Mifepristona antogoniza el GR.
Megestrol puede suprimir el eje.
Narcoticos suprimen  transitoriamente el eje.

CORTISOL EN ENFERMEDAD CRITICA
BAJA RESERVA:
delta menor de 9 con ACTH
Eje normal.

PATOFISIOLOGIA:
Perdida de >90% genera clinica de insuficiencia adrenal
Destrucción gradual: tienen secreción basal pero se pierde con el estrés. Por ende, se puede precipitar la crisis adrenal  con algún estrés como cirugía, trauma o sepsis.
deficiencia mineralocorticide puede ocurrir tarde o temprano en el curso de la enfermedad.

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Debilidad, fatiga, anorexia, nausea y vomito, hipotensión, hiponatremia e hipoglucemia.
Deficiencia mineralocorticoide produce perdida de sodio y retención de K,=DHT grave, hipotensión, hiponatremia, hiperkalemia y acidosis.

1. Insuficiencia adrenal primaria crónica:
Hiperpigmentación: piel y mucosas. Aumenta en region fotoexpuestas y en areas de presión. Aumento numero de pecas, pigmentación ocurre inicialmente en encias y mucosa yugal.
Se pigmentan las cicatrices nuevas no las viejas
Debilidad y fatiga, perdida de peso, anorexia
Alteraciones gastrointestinales: nausea, vomito, diarrea es infrecuentes. Dolor abdominal
Hipotensión en el 90% de los casos.
Vitiligo 4-15% casos si es de origen autoinmune
Pica por sal en el 20%
Hipoglucemia ocurre mas en falla adrenal secundaria.
Peridda del vello pubico y axilar
Piel pruriginosa

-Crisis adrenal aguda:
Estado de deficiencia aguda.
Exposición a estrés: infección, trauma, otros. Choque hipovolemico.
Anorexia, dolor abdominal, vomito, diarrea.
Fiebre.
hiponatremia, hiperkalemia, linfocitosis, eosinofilia, hipoglucemia

- Hemorragia adrenal aguda:
Ocurre en un paciente ya comprometido por una enfermedad sistémica
Dolor abdominal, en flanco o espalda
Choque, hipotension, fiebre
Taquicadia y cianosis


HALLAZGOS EN PARACLINICOS
Hiponatremia 90% de los casos
/Hiperkalemia 65%
Anemia normocitica, normocromica
Neutropenia
Eosinofilia
Linfocitosis relativa
Azoemia por DHT
Acidosis leve
Hipercalcemia leve a moderada en el 6% de los casos

Calcificación adrenales en el 50% de los pacientes con Tb adrenal
Agrandamiento: Tb, hongos, CMV, enfermedades malignas o infiltrativas y hemorragia adrenal

EKG: bajo voltaje,Q QRS vertical, anomalias inespecificas del St-T


INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA
Etiologia:

Adquirida:
- mas común supresión del eje por terapia exogena (>7.5 mg/día PDN por 3 meses)
- Tumores
- Apoplejia
- Enfermedad infiltrativa o granulomatosa
- Sindrome de Sheehan

Inicialmente baja reserva, luego atrofia de fasculata y reticularis

Heredada:
Deficiencia de ACTH: Se conserva la secreción de aldosterona.
Puede ser aislada, por hipofisitis linfocitca, mutaciones en genes.

Clinica:
Manifestaciones menos especificas.
Puede ocurrir crisis agudas
Ausencia de hiperpigmentación
Depleción de volumen, DHT, hiperkalemia
Debilidad, letargia, fatigabilidad, anorexia, nausea, vomito
Artralgias/mialgias

Hiponatremia: ausencia de feedback negativo en AVP, reducción en TFG por el hipocortisolismo

DIAGNOSTICO:
Niveles plasmaticos pueden ser normales
Cortisol >14.5 indica un eje normal

Test de estimulación con ACTH:
Test inicial diagnostico
1 ug vs 250 ug
Medición cortisol al minuto 0 y 30 minutos pos administración de ACTH
Normal: >20ug/dl
Respuesta subnormal rpresenta reserva adrenal baja
Respuesta normal no excluye insuficiencia adrenal parcial

Niveles plasmaticos de ACTH:
Permite diferenciar causas primarias de secundarias

Primari: >52 pg/ml, usualmente mayores de 200 pg/ml-
Secundaria menores de 10 pg/ml


Deficiencia parcial de ACTH: reserva pituitaria baja

Test avanzados:
. Test de metirapona: COntraindicación para la hipoglucemia
- Test de hipoglucemia: Gold estandar. NO se debe realizar en pacientes con enfermedad isquemica o con cortisol bajo /<6 .5=".5" 9="9" a="a" am="am" br="br" dl="dl" las="las" ug="ug">Insulina en infusion a 0.1 u/kg/hora medición de cortisol 0, 30, 45, 90 y 120 minutos.
Esencial que hagan hipoglucemia

Test estimulo con CRH.

Evaluación durante enfermedad crítica:
Alteración en CBG
Cortisol <15 br="br" enfermerdad="enfermerdad" sugiere="sugiere">>34 descarta enfermedad

Tratamiento:

Crisis aguda: liquidos, glucocorticoide IV, hipovolemia, corregir trastorno hidroelectrolitico

HIdrocortisona: 100 q6horas por 24 horas
50 q6h 2do día

Insuficiencia primari: adicionar fludrocortisona

Dosis crónica

Hidrocortisona 10.15 mg am y 5-10 mg 4-5 pm
Fludrocortisona 0.05 a 0.1 mg AM
DHEA???

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