jueves, 22 de septiembre de 2011

BRONQUIECTASIAS

Bronquiectasias

Introducción

Termino derivado del griego bronkia: tubos bronquiales, ek: fuera, tasis: estiramiento.

Definición: Dilatación anormal e irreversible de los bronquios. Se acompaña de tos productiva crónica, obstrucción de la vía aérea e infecciones recurrentes.

Descritas en 1819 por Laennec.

Clasificación más común (Reid):

-Bronquiectasias cilíndricas: bronquio paredes uniformes, gruesas, levemente aumentadas en diámetro. Reducción en el número de subdivisiones bronquiales

-Bronquiectasias varicosas: bronquios irregulares en forma y tamaño. Tienen áreas alternantes de dilatación y constricción. Terminaciones irregulares y bulosas.

-Bronquiectasias saculares: Forma más severa. Bronquios dilatados y balonados con aire y quistes llenos de fluidos o sacular. Da imagen de panel de abejas o grupos de uvas.

Otras formas de bronquiectasias:

-Bronquiectasias foliculares: Definición histológica basada en presencia de folículos linfoides. Usualmente se ve adenopatía hiliar. Factor predisponente: infecciones virales o bacterianas de la niñez

-Bronquiectasias de tracción: Contexto de fibrosis pulmonar

Patogénesis: El proceso que lleva a la formación de bronquiectasias comienza con inflamación (usualmente secundaria a infección, más raro colagenosis e inmunodeficiencias). Destrucción del cartílago bronquial, dilatación del bronquio. Luego disminución en la depuración de MO (por daño en cilios respiratorios). Ciclo repetitivo de obstrucción, daño y colonización bacteriana.

Mecanismo de obstrucción el flujo espiratorio: excesiva producción de moco, alteración en la pared bronquial, constricción del musculo liso. Hiperreactividad bronquial

Epidemiología: vienen disminuyendo. USA 52.3 casos por millón. Más fcte en mujeres que en hombres u en adultos que en niños.

Incidencia no es conocida. Se cree que esta disminuyendo. Varia según el país: Nueva Zelanda 3.7/100.000. USA 52/100000. Prevalencia aumenta con la edad.

Estudios por TACAR muestran bronquiectasias en 15-50% de los pacientes con EPOC.

Características clínicas: Enfermedad persistente o progresiva caracterizada por bronquios de paredes dilatadas.

Síntomas de expectoración intermitente e infección. Produce grandes cantidades de esputo purulento y hay otros síntomas no específicos como disnea, tos y dolor torácico. Además, tos crónica productiva. Rinosinusitis en el 70%, disnea 62%, fatiga 74%. Raros: dolor torácico, hemoptisis. EF: crepitos, sibilancias. Dedos en palillos de tambor son raros. Mayor confusor: EPOC

Etiología: mayoría no tienen una causa clara después de una evaluación extensa. Causa subyacente en 40% de los pacientes.

1. Infecciones: Causa histórica más común, usualmente en la niñez (NAC, pertussis, TB, sarampión). Micobacterium avium complex se esta volviendo mas común. Aspergillus fumigatus puede provocar aspergillosis broncopulmonar alérgica. Se han descrito también en VIH, con conteo bajo de CD4 e infección previa por Pneumocystis o Tb

2. Defensas defectuosas: Inmunodeficiencia común variable es un síndrome heterogéneo se caracteriza por hipogammaglobulinemia, infecciones bacterianas recurrentes y anomalías inmunológicas. Morbilidad es mas por las infecciones asociadas. Disquinesia ciliar primaria se caracteriza por función ciliar alterada y enfermedad sinopulmonar. Ocurre situs inversus en el 50% de los pacientes. Ocurren las bronquiectasias en la 2da-3ra década de la vida.

3. Fibrosis quística: Desorden genético heredado más común en blancos, 30000 personas en USA y 1/2500 nacidos vivos. Es un dx clínico en el contexto de sinusitis y bronquiectasias en los lóbulos superiores. Criterios para el dx son: Concentración elevada de cloro en el sudor (>60mEq/dl) o identificación de la mutación en CFTCR mas 1) enfermedad sinopulmonar, 2)Desordenes gastrointestinales o nutricionales, 3) azoospermia obstructiva, 4)síndrome perdedor de sal y 5) dx de FQ en un hermano. La causa ppal de morbi-mortalidad en FQ son las bronquiectasias y la enfermedad pulmonar obstructiva (90% de las fatalidades). Ha aumentado la sobrevida hasta casis 36.5 años. El síndrome de Young es una condición en hombres y es similar a la FQ. Tienen enfermedad sinopulmonar crónica, azoospermia pero un test de cloro en sudor negativo.

4. Artritis reumatoide: Compromiso pleuropulmonar en <5%. Bronquiectasias en el 25% de los pacientes mediantes TACAR. Preceden o se desarrollan al dx.

5. Deficiencia de alfa 1-antripsina: Bronquiectasias en el 11.3%. Secundario al enfisema??

6. Enfermedad inflamatoria intestinal: Asociación infrecuente, más común en colitis ulcerativa que en enfermedad de Crohn.

7. Aspiración/RGE: Las bronquiectasias pueden desarrollarse muchos años después de la aspiración de un cuerpo extraño. Son la causa en un 4%.

Diagnostico: TACAR: diámetro interno >arteria pulmonar adyacente, carencia de disminución normal del bronquio, presencia de bronquios en el ultimo centímetro cerca a la pleura, presencia de bronquios en la pleura mediastinal y engrosamiento de la pared bronquial

Tratamiento de las bronquiectasias en adultos:

1. Antibióticos: Usados para tratar exacerbaciones agudas, prevenir exacerbaciones y reducir la carga bacteriana

El uso prolongado de abx mejora el esputo pero no tiene efectos en la tasa de exacerbaciones ni cambia las PFP. Azitromicina si reduce el número de exacerbaciones.

Gentamicina nebulizada 40 mg cada 12 horas por 3 días mejora esputo, capacidad de ejercicio, obstrucción de la vía aérea y la desaturación nocturna.

Tobramicina 300 g cada 12 horas por 4 semanas erradica P aeruginosa en 35% de los pacientes y mejora la condición médica en el 62%.

Ceftazidime 1 gramo y tobra 100 mg inhalado cada 12 horas en 12 eses disminuye el número de hospitalizaciones.

No hay estudios al 2007 de RCT con vacunación.

2. Mucoliticos: Bromhexina oral 30 mg q8h mas antibióticos mejora expectoración, cantidad y calidad del esputo y hallazgos auscultatorios. DNAsa alfa no tiene utilidad. Manitol inhalado: mejora limpieza bronquial

3. Anti-inflamatorios: Esteroides inhalados pueden disminuir esputo pero tienen efecto en otros aspectos. IV no hay evidencia. No se ha estudios ibuprofeno en bronquiectasias no FQ. Macrolidos??

4. Broncodilatadores: En algunos pacientes hay respuesta al broncodilatador. Cochrane: no hay revisiones

5. Higiene broncopulmonar-terapia respiratoria: Evidencia variable y conflictiva. Dos revisiones sistemáticas no encontraron evidencia para soportar o refutar este tto.

6. Entrenamiento cardiopulmonar: un estudio concluye que mejora la tolerancia al ejercicio

7. Cirugía: Área localizada y síntomas debilitantes o amenazantes

Bibliografía:

1. Bronchiectasias: Introduction, etiology, and clinical features. Disease a month 2008;54:516-526

2. Treatment of bronchiectasias in adults. BMJ 2007;355:1089-93

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