martes, 13 de marzo de 2012

Sindrome de Brugada


Sindrome de Brugada:
Trastorno que genera muerte súbita asociado a varios patrones característicos en el EKG
Característica:
            Patrón de bloqueo de rama derecho incompleto y elevación del ST en precordiales anteriores.
Enfermedad genéticamente determinada. Patrón de transmisión autosomica dominante en el 50% de los casos. Es una canalopatía causada por mutaciones en el gen SCN5a (10-30% de los casos, es el canal de sodio dependiente de voltaje)
Paciente típico:
Varón joven saludable con examen físico normal.
Predispuesto a taquicardia ventricular:          Sincope, paro cardiaco y muerte súbita.
Es más común en pacientes asiáticos.
Mas frecuente en hombres
Único tto efectivo: Cardio desfibrilador implantable

Patrones:
Inversión de la T (tipo 1)
ST en silla de montar (tipo 2 o tipo 3)

Tabla 1
Characteristic J


Type 1
Type 2
Type 3
J wave amplitude
≥2 mm
≥2 mm
≥2 mm
T wave

Negative
Positive or biphasic

Positive

ST-T configuration

Cover-type

Saddleback

Saddleback

ST segment, terminal portion

Gradually descending

Elevated by ≥1 mm
Elevated by < 1 mm


Estados desencadenantes o que exacerban el patrón de Brugada:
Fiebre
Hiperkalemia
Hipokalemia
Hipercalcemia
Alcohol o cocaína
Medicamentos: bloqueadores de los canales de sodio, vagotonicos, alfa agonistas, beta bloqueadores, antidepresivos triciclicos, insulina mas glucosa


Muerte súbita.

Paciente masculino, 45 años de edad. Muerte súbita. Este es su EKG basal.

Cual es el diagnóstico, cual es el manejo??