domingo, 12 de febrero de 2012

Fenómeno de Raynaud


Diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon
Goundy B et al. BMJ 2012;344:e289

Causado por vasoespasmo episódico de las extremidades en rta al frio o estímulos emocionales
Cambios típicos de color: PCR: Pálido pasa a cianótico y luego a rojo o eritematoso
Epidemiología
10-20% de los casos es la primera manifestación o precede enfermedades como el escleroderma o la EMTC.
Prevalencia 3-12% hombres, 6-20% de las mujeres.
89% primario.11% secundarios
12% desarrollarán escleroderma
13.6% desarrollaran enfermedades del tejido conectivo.
Mayor prevalencia en climas húmedos
Asociado en mujeres con historia familiar, exposición a estrógenos y estrés emocional
Hombres: tabaquismo y síndrome de la mano vibrante
Enfermedades asociadas a Fenómeno de Raynaud secundario:
Reumatológicas:
Esclerosis sistémica (90% tienen Raynaud)
Enfermedades del tejido conectivo (855)
Lupus (40%)
Dermatomiositis o polimiositis (25%)
Artritis reumatoide (10%)
Síndrome de Sjogren
Vasculitis
Hematológicas
Policitemia rubra vera
Leucemia
Trombocitosis
Enfermedad por aglutininas frias
Paraproteinemias
Deficiencia de proteína C, S o antitrombina
Presencia de Factor V Leiden
Hepatitis B o C (asociada con crioglobulinemia)
Enfermedad arterial oclusiva
Compresión neurovascular externa, síndrome del túnel carpiano, síndrome de opérculo torácico
Trombosis
Tromboangitis obliterante
Embolización
Arteriosclerosis
Enfermedad de Buerger.
Síntomas:
Característicamente tiene cambios intermitentes trifásicos de las extremidades incluyendo nariz, mejillas y orejas.
Se asocia a exposición al frio o al estrés emocional
Blanco o pálido (vasoconstricción)
Azul o cianótico (hipoxia tisular)
Rojo o eritematoso (reperfusión)
Se asocia con dolor quemante en la fase eritematosa
No se requieren las tres fases para hacer el diagnóstico???
Cambios ocurren intermitente y tienden a resolver cuando se calientan los dedos.
Ataques duran de minutos a horas
Los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario progresan más a enfermedad severa
Causa:
Patofisiología pobremente entendida
Difiere entre las causas primarias y secundarias
Primario: Anomalías en la función del vaso en el primario. Activación de leucocitos, estres oxidativo
Factores intravasculares en el secundario: Activación plaquetaria, fibrinolisis defectuosa, disminución en la deformabilidad de los eritrocitos y aumento en la viscosidad sanguínea y alteraciones estructurales
Diagnóstico:
Es clínico.
Se debe interrogar adecuadamente el paciente y establecer un fenómeno trifásico, compromiso de dedos, factores asociados, mejoría. Sugerir tomar fotos durante el ataque.
Debe hacerse una revisión por sistemas extensa
Buscar fármacos: beta bloqueadores, vinil, quimioterapia, anfetaminas, estrógenos, clonidina, simpaticomiméticos y tabaquismo
Distinción entre primario y secundario


Examen físico:
Buscar cambios en las bases de las uñas, integridad de la piel, buscar esclerodactilia, calcinosis
Ulceras digitales siempre reflejan un fenómeno de Raynaud secundario.
Evalué pulsos periféricos
Sinovitis
Alopecia, rash malar, ulceras orales, engrosamiento de la piel, piel secas, telangiectasias, hiperpigmentación e hipopigmentación en sal y pimienta. Livedo reticularis. Evaluar arritmias y descartar endocarditis. Fibrosis pulmonar sugiere esclerosis sistémica.




Paraclínicos:
Solo si hay sospecha de un fenómeno secundario
HLG; anemia, linfopenia
ANAS, ENAS, anti SCL-70
Marcadores inflamatorios
Unilateral: radiografía de tórax
RM si se sospecha síndrome de opérculo torácico
Test avanzados: termografia infraroja, flujometria por laser Doppler, radiometría portátil, pletismografia digital
Test de estimulación con frio
Capilaroscopia
Tratamiento:
Cambios en el estilo de vida
Reducir exposición a eventos disparadores (frio, estrés emocional)
Mantenerse caliente mediante guantes, evitar cambios bruscos de temperatura
Evitar cargar bolsas pesadas
Biofedback no aporta ningún beneficio (revisión Cochrane)
Cese de tabaquismo mejora la severidad
Un RCT sugiere disminución en la frecuencia de los ataques con Ginkgo Biloba pero no parece ser mejor que el nifedipino
Fármacos:
Bloqueadores de los canales de calcio:
Nifedipino promueve la relajación de las células del musculo liso vascular y genera vasodilatación. Primera línea de tratamiento
10-20 mg cada 8 horas disminuyo el número de ataques en 2.5-5.0 por semana y la severidad por 33%.
Efectos son cortos y puede requerirse fármacos de vida media más larga.
Mayoría tienen efectos adversos como hipotensión, flush facial, cefalea y taquicardia
Nitritos tópicos
Evidencia limitada
Prostaglandinas:
Efectos vasodilatadores y antiproliferativos
Inhiben la agregación plaquetaria
Efectos adversos similares a los calcio antagonistas
Mayoría de los estudios han usado iloprost IV
Cochrane: iloprost reduce frecuencia y severidad de los ataques
Inhibidores de la PDE V
Sildenafil oral reduce frecuencia y severidad los ataques. Pudiera ser útil en fenómeno de Raynadu severo
Antioxidantes:
N-acetil cisteína actúa como un vasodilatador vía modulación de la adrenomedulina
IECAS y ARAS:
Losartan reduce frecuencia y severidad de los ataques mejor que nifedipino. Un RCT.
No se recomiendad IECAs. No se ha encontrado beneficio
Prazosin:
Evidencia de baja calidad sugiere que puede reducir frecuencia de los ataques
ERAs:
Endotelina es un vasoconstrictor potente.
RAPIDS-1 y 2: bosentan disminuye nuevas ulceras digitales en escleroderma
SSRI:
Papel no claro. Fluoxetina  parece reducir ataques
Otros:
Atorvastatina reduce numero de ulceras digitales
Aspirina: si no hay contraindicación

Cirugia:
Paciente con síntomas severos e incapacitantes
No se recomienda simpatectomía cervical

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