Diagnosis
and management of Raynaud’s phenomenon
Goundy B et al. BMJ 2012;344:e289
Causado
por vasoespasmo episódico de las extremidades en rta al frio o estímulos
emocionales
Cambios
típicos de color: PCR: Pálido pasa a cianótico y luego a rojo o eritematoso
Epidemiología
10-20%
de los casos es la primera manifestación o precede enfermedades como el
escleroderma o la EMTC.
Prevalencia
3-12% hombres, 6-20% de las mujeres.
89%
primario.11% secundarios
12%
desarrollarán escleroderma
13.6%
desarrollaran enfermedades del tejido conectivo.
Mayor
prevalencia en climas húmedos
Asociado
en mujeres con historia familiar, exposición a estrógenos y estrés emocional
Hombres:
tabaquismo y síndrome de la mano vibrante
Enfermedades asociadas a Fenómeno
de Raynaud secundario:
Reumatológicas:
Esclerosis
sistémica (90% tienen Raynaud)
Enfermedades
del tejido conectivo (855)
Lupus
(40%)
Dermatomiositis
o polimiositis (25%)
Artritis
reumatoide (10%)
Síndrome
de Sjogren
Vasculitis
Hematológicas
Policitemia
rubra vera
Leucemia
Trombocitosis
Enfermedad
por aglutininas frias
Paraproteinemias
Deficiencia
de proteína C, S o antitrombina
Presencia
de Factor V Leiden
Hepatitis
B o C (asociada con crioglobulinemia)
Enfermedad
arterial oclusiva
Compresión
neurovascular externa, síndrome del túnel carpiano, síndrome de opérculo torácico
Trombosis
Tromboangitis
obliterante
Embolización
Arteriosclerosis
Enfermedad
de Buerger.
Síntomas:
Característicamente
tiene cambios intermitentes trifásicos de las extremidades incluyendo nariz, mejillas
y orejas.
Se
asocia a exposición al frio o al estrés emocional
Blanco
o pálido (vasoconstricción)
Azul
o cianótico (hipoxia tisular)
Rojo
o eritematoso (reperfusión)
Se
asocia con dolor quemante en la fase eritematosa
No
se requieren las tres fases para hacer el diagnóstico???
Cambios
ocurren intermitente y tienden a resolver cuando se calientan los dedos.
Ataques
duran de minutos a horas
Los
pacientes con fenómeno de Raynaud secundario progresan más a enfermedad severa
Causa:
Patofisiología
pobremente entendida
Difiere
entre las causas primarias y secundarias
Primario:
Anomalías en la función del vaso en el primario. Activación de leucocitos,
estres oxidativo
Factores
intravasculares en el secundario: Activación plaquetaria, fibrinolisis
defectuosa, disminución en la deformabilidad de los eritrocitos y aumento en la
viscosidad sanguínea y alteraciones estructurales
Diagnóstico:
Es
clínico.
Se
debe interrogar adecuadamente el paciente y establecer un fenómeno trifásico, compromiso
de dedos, factores asociados, mejoría. Sugerir tomar fotos durante el ataque.
Debe
hacerse una revisión por sistemas extensa
Buscar
fármacos: beta bloqueadores, vinil, quimioterapia, anfetaminas, estrógenos,
clonidina, simpaticomiméticos y tabaquismo
Distinción entre primario y
secundario
Examen físico:
Buscar
cambios en las bases de las uñas, integridad de la piel, buscar
esclerodactilia, calcinosis
Ulceras
digitales siempre reflejan un fenómeno de Raynaud secundario.
Evalué
pulsos periféricos
Sinovitis
Alopecia,
rash malar, ulceras orales, engrosamiento de la piel, piel secas,
telangiectasias, hiperpigmentación e hipopigmentación en sal y pimienta. Livedo
reticularis. Evaluar arritmias y descartar endocarditis. Fibrosis pulmonar
sugiere esclerosis sistémica.
Paraclínicos:
Solo
si hay sospecha de un fenómeno secundario
HLG;
anemia, linfopenia
ANAS,
ENAS, anti SCL-70
Marcadores
inflamatorios
Unilateral:
radiografía de tórax
RM
si se sospecha síndrome de opérculo torácico
Test
avanzados: termografia infraroja, flujometria por laser Doppler, radiometría portátil,
pletismografia digital
Test
de estimulación con frio
Capilaroscopia
Tratamiento:
Cambios
en el estilo de vida
Reducir
exposición a eventos disparadores (frio, estrés emocional)
Mantenerse
caliente mediante guantes, evitar cambios bruscos de temperatura
Evitar
cargar bolsas pesadas
Biofedback
no aporta ningún beneficio (revisión Cochrane)
Cese
de tabaquismo mejora la severidad
Un
RCT sugiere disminución en la frecuencia de los ataques con Ginkgo Biloba pero
no parece ser mejor que el nifedipino
Fármacos:
Bloqueadores de los canales de
calcio:
Nifedipino
promueve la relajación de las células del musculo liso vascular y genera
vasodilatación. Primera línea de tratamiento
10-20
mg cada 8 horas disminuyo el número de ataques en 2.5-5.0 por semana y la
severidad por 33%.
Efectos
son cortos y puede requerirse fármacos de vida media más larga.
Mayoría
tienen efectos adversos como hipotensión, flush facial, cefalea y taquicardia
Nitritos tópicos
Evidencia
limitada
Prostaglandinas:
Efectos
vasodilatadores y antiproliferativos
Inhiben
la agregación plaquetaria
Efectos
adversos similares a los calcio antagonistas
Mayoría
de los estudios han usado iloprost IV
Cochrane:
iloprost reduce frecuencia y severidad de los ataques
Inhibidores de la PDE V
Sildenafil
oral reduce frecuencia y severidad los ataques. Pudiera ser útil en fenómeno de
Raynadu severo
Antioxidantes:
N-acetil
cisteína actúa como un vasodilatador vía modulación de la adrenomedulina
IECAS y ARAS:
Losartan
reduce frecuencia y severidad de los ataques mejor que nifedipino. Un RCT.
No
se recomiendad IECAs. No se ha encontrado beneficio
Prazosin:
Evidencia
de baja calidad sugiere que puede reducir frecuencia de los ataques
ERAs:
Endotelina
es un vasoconstrictor potente.
RAPIDS-1
y 2: bosentan disminuye nuevas ulceras digitales en escleroderma
SSRI:
Papel
no claro. Fluoxetina parece reducir
ataques
Otros:
Atorvastatina
reduce numero de ulceras digitales
Aspirina:
si no hay contraindicación
Cirugia:
Paciente
con síntomas severos e incapacitantes
No
se recomienda simpatectomía cervical
