Sindrome de Brugada:
Trastorno
que genera muerte súbita asociado a varios patrones característicos en el EKG
Característica:
Patrón de bloqueo de rama derecho
incompleto y elevación del ST en precordiales anteriores.
Enfermedad
genéticamente determinada. Patrón de transmisión autosomica dominante en el 50%
de los casos. Es una canalopatía causada por mutaciones en el gen SCN5a (10-30%
de los casos, es el canal de sodio dependiente de voltaje)
Paciente
típico:
Varón
joven saludable con examen físico normal.
Predispuesto
a taquicardia ventricular: Sincope,
paro cardiaco y muerte súbita.
Es
más común en pacientes asiáticos.
Mas
frecuente en hombres
Único
tto efectivo: Cardio desfibrilador implantable
Patrones:
Inversión
de la T (tipo 1)
ST
en silla de montar (tipo 2 o tipo 3)
Tabla
1
Characteristic
J
|
Type
1
|
Type
2
|
Type
3
|
J wave amplitude
|
≥2 mm
|
≥2 mm
|
≥2 mm
|
T wave
|
Negative
|
Positive or biphasic
|
Positive
|
ST-T configuration
|
Cover-type
|
Saddleback
|
Saddleback
|
ST segment, terminal portion
|
Gradually descending
|
Elevated by ≥1 mm
|
Elevated by < 1
mm
|
Estados desencadenantes o que exacerban
el patrón de Brugada:
Fiebre
Hiperkalemia
Hipokalemia
Hipercalcemia
Alcohol
o cocaína
Medicamentos:
bloqueadores de los canales de sodio, vagotonicos, alfa agonistas, beta
bloqueadores, antidepresivos triciclicos, insulina mas glucosa