Anemia hemolitica

Anemia hemolítica:

Definición: Disminución en la vida media de un eritrocito. Según uptodate 19.1 <100 días

Proceso pato-fisiológico esencial: Aumento en intercambio eritrocitario

Clasificación de las anemias hemolíticas:

Hereditarias:

Intracorpusculares:

- Hemoglobinopatías:

o Alfa y beta talasemia

o anemia falciforme

o Hemoglobina C y S

- Enzimopatìas: d

o Deficiencia de G6PD

o Deficiencia de piruvato kinasa

o Deficiencia vía Embden-Meyerhoff

- Defectos citoesqueleto/membra:

o esferocitosis hereditaria

o elaptocitosis hereditaria

o Acantocitosis

Extracorpusculares

- Sindrome hemolítico urémico

Adquiridas

Intracorpusculares:

- Hemoglobinuria paroxística nocturna (CD55-CD59). Única anemia intracorpusculares no hereditaria

Extracorpusculares

- Destrucción mecánica (microangiopática):

o PTT/SHU

o CID

o pre-eclampsia/eclampsia

o HTA maligna

o crisis renal escleroderma

o Válvulas protesicas

- Agentes tóxicos

- Fármacos

- Infecciosa: malaria, babesia, Bartonella bacilliformis, septicemia por C perfringes

- Autoinmune: Anticuerpos calientes (IgG), anticuerpos frios (IgM)

o Idiopática

o Desorden linfoproliferativo

o LES

o Infecciones: en IgM por EBV, M pneumoniae o VIH

o Fármacos: penicilina, ampicilina, meticilina, carbenicilina, cefalotina, cefaloridina, quinidina, fenatecina, HCTZ, rifampicina, sulfonamidas, isoniazida, quinina, insulina, tetraciclina, melfalan, acetaminofen, hidralazina, probenecid, clorpromazine, streptomicina, flouracilo, sulindac, alfa-metil dopa, acido mefenamico, l dopa, procainamida, ibuprofeno, diclofenaco, IFN alfa

Signos:

Ictericia, coluria. Antecedentes de colelitiasis. Dolor lumbar

Algunos casos: esplenomegalia

Aumento en bilirrubina indirecta, DHL, AST, reticulocitosis

Disminución en haptoglobina

Aumento en urobilinogeno

Intravascular→hemoglobinuria, hemosiderinuria, bili normal o ligeramente elevados

Test clásico diagnostico: estudio sobrevida del eritrocito con ⁵¹Cr.

Perlas clínicas:

Diferenciación intravascular de extravascular esta dada porque en la segunda hay esplenomegalia.

Sangrar para:

Hemoleucograma

Recuento de reticulocitos

Extendido de sangre

DHL

BT

BD

Haptoglobina

Presentaciones atípicas

Hemolisis sin reticulocitosis

Hemolisis si anemia